Retinopatia wcześniacza (ROP): przyczyny, diagnostyka i leczenie wady

• Retinopatia oka (ROP) występuje u ok. 15% wcześniaków. Jest najczęstszą przyczyną ślepoty wrodzonej.
• ROP jest konsekwencją niedostatecznego wykształcenia się naczyń siatkówki oka.
• Rokowania w przypadku retinopatii wcześniaków są uzależnione od stadium rozwoju choroby. Wyróżnia się 5 stadiów.
• Testy w kierunku retinopatii wykonuje się w 4. 8. i 12. tygodniu życia, a także w 12. miesiącu i 6. roku życia

Czym jest retinopatia wcześniaków?

Choroby wcześniaków dotyczą tych dzieci, które urodziły się między 22. a 37. tygodniem ciąży. Ich organizm nie zdążył jeszcze w pełni przystosować się do życia pozamacicznego i nie wszystkie narządy wewnętrzne zakończyły swój rozwój. Im wcześniej urodziło się dziecko, tym jest bardziej narażone na różnego rodzaju nieprawidłowości. Dzięki rozwojowi medycyny możliwe jest wczesne wykrycie i leczenie wad, a tym samym zmniejszenie śmiertelności wśród noworodków urodzonych przedwcześnie.

Wzrok u wcześniaków jest jednym z narządów, które najczęściej ulegają chorobom. W wyniku niewykształcenia się siatkówki powstaje retinopatia wcześniaków (ROP – Retinopathy of prematurity), która jest uznawana za najczęstszą przyczynę ślepoty wrodzonej. Nieprawidłowe unaczynienie oka i rozrost tkanki łącznej prowadzą do rozwarstwienia siatkówki. Szacuje się, że retinopatia oka występuje u 15% wcześniaków. W celu wczesnego wykrycia wady każde dziecko urodzone przed terminem przechodzi przesiewowe badanie okulistyczne.

Retinopatia wcześniaków została po raz pierwszy opisana w latach 40. XX. wieku przez Ernesta Terry’ego – okulistę z Bostonu. Liczba przypadków choroby zaczęła gwałtownie wzrastać wraz z rozwojem neonatologii, ponieważ zwiększyła się przeżywalność noworodków urodzonych przedwcześnie. Według danych ROP diagnozuje się u 43% dzieci, które przyszły na świat przed 29. tygodniem ciąży i u 23% urodzonych między 29. a 31. tygodniem.

Przyczyny retinopatii u wcześniaków

Retinopatia wcześniacza jest skutkiem niedostatecznego wykształcenia się naczyń siatkówki. W prawidłowych warunkach ten narząd zaczyna tworzyć się od 4. miesiąca ciąży. Do 36. tygodnia kończy się rozwój naczyń w części nosowej tarczy nerwu wzrokowego, zaś całkowite wykształcenie się naczyń w części skroniowej następuje dopiero w 40. tygodniu ciąży. Naczynia siatkówki dojrzewają dojrzewają przez kilka miesięcy po porodzie.

W wyniku zaburzeń rozwoju naczyń siatkówki są one słabe i często mają nieprawidłowy przebieg. Po porodzie dochodzi do nieprawidłowego rozrostu oraz pojawienia się w ich miejsce tkanki łącznej. Proces ten prowadzi do proliferacji (patologicznego namnażania się) włóknisto-naczyniowych w siatkówce. Dochodzi więc do powstawania w niej ubytków, a ostatecznie jej rozwarstwienia.

Powstawanie retinopatii wcześniaczej wiąże się również z zaburzeniem prawidłowego rozwoju naczyń siatkówki. Przyczyny procesu patologicznego nie zostały do końca poznane. Najważniejszym czynnikiem pozostaje wiek ciążowy w momencie urodzenia. Przyjmuje się, że wszystkie dzieci, które urodziły się przed 28. tygodniem mają ROP. Jednak na powstanie nieprawidłowości mogą wpłynąć również:

• niska masa urodzeniowa dziecka (mniejsza niż 1500 g),
• zły stan kliniczny noworodka w momencie urodzenia (niska punktacja w skali Apgar),
• zakażenie wewnątrzmaciczne (bakteryjne, wirusowe, grzybicze lub mieszane),
• ciąża mnoga,
• obecność zielonych wód płodowych,
• niedotlenienie dziecka w trakcie porodu,
• przetrwały przewód Botalla (wada serca),
• rzucawka lub stan przedrzucawkowy u matki,
• cukrzyca u matki,
• krwawienie w II i III trymestrze ciąży,
• ostra niedokrwistość u matki,
• palenie papierosów w trakcie ciąży.

Na powstanie retinopatii wcześniaków mają także wpływ okołoporodowe zaburzenia oddychania, które przebiegają ze wspomaganiem oddechu lub są leczone tlenoterapią, ponieważ w jej wyniku dochodzi do pogorszenia stanu siatkówki i jej naczyń. Jednak ten czynnik jest uznawany za ważny, ale nie konieczny do rozwoju retinopatii.

Stadia rozwoju retinopatii wcześniaczej

Zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją ROP przebieg choroby ocenia się przy pomocy trzech wskaźników:

• stadium rozwoju choroby,
• lokalizacji zmian patologicznych,
• wyglądu naczyń krwionośnych na tylnym biegunie oka.

Stadium retinopatii wcześniaczej określa aktywność procesu chorobowego i dynamikę zmian patologicznych. Zgodnie z powyższą klasyfikacją wyróżnia się 5 etapów wady:

• stadium 1 – stwierdza się obecność linii demarkacyjnej, czyli płaskiej granicy, która oddziela siatkówkę unaczynioną od nieunaczynionej,
• stadium 2 – linia demarkacyjna tworzy wypukły wał, do którego wnikają naczynia siatkówki,
• stadium 3 – pojawiają się proliferacje włóknisto-naczyniowe,
• stadium 4 – powstaje częściowe odwarstwienie siatkówki, które nie obejmuje plamki żółtej (stadium 4a) lub przebiega z jej zajęciem (stadium 4b),
• stadium 5 – dochodzi do całkowitego odwarstwienia siatkówki.

Natomiast lokalizacja procesu chorobowego została podzielona na 3 obszary. Strefa I obejmuje tylny biegun gałki ocznej między tarczą nerwu a środkiem okręgu w jej obrębie. Strefa II to pole na zewnątrz strefy pierwszej ograniczone przez okrąg od nosa do rąbka zębatego, a strefa III to pozostały obszar siatkówki. Dokładne określenie stadium rozwoju retinopatii i rozległości zmian patologicznych jest ważne w celu rozpoznania odpowiedniego momentu na wdrożenie leczenia.

Retinopatia wcześniacza: objawy

We wczesnym stadium choroby, tylko badanie wzroku jest w stanie potwierdzić, czy u dziecka występuje retinopatia wcześniacza. Objawy przedmiotowe (czyli stwierdzane podczas testu) to: patologiczny rozrost naczyń krwionośnych i tkanki łącznej, obecność stref, gdzie siatkówka jest nieunaczyniona oraz ubytki lub rozwarstwienie siatkówki. Powyższe zmiany można stwierdzić już kilka tygodni po porodzie.

Natomiast objawy retinopatii wcześniaczej, które mogą zostać zauważone przez rodziców lub lekarza bez żadnego sprzętu medycznego zwykle świadczą o zaawansowanym stadium choroby, w którym szanse na skuteczne leczenie i poprawę ostrości wzroku są bardzo małe. Te objawy to:

• małoocze – gałka oczna nie osiąga prawidłowych rozmiarów,
• oczopląs – mimowolne, niekontrolowane i nieskoordynowane ruchy gałek ocznych,
• leukokoria – białe zabarwienie źrenicy na skutek rozrostu naczyniowo-włóknistego w gałce ocznej.

Badanie wzroku u wcześniaków

Badanie okulistyczne wcześniaków jest przeprowadzane profilaktycznie u wszystkich dzieci, u których w momencie urodzenia stwierdzono występowanie wspomnianych wcześniej czynników ryzyka. Zgodnie z wytycznymi Krajowego Zespołu Specjalistycznego w dziedzinie Pediatrii i Medycyny Szkolnej oraz Rozporządzeniem Ministra Zdrowia testy wykonuje się w 4. 8. i 12. tygodniu życia, a także w 12. miesiącu i 6. roku życia. Natomiast badania wcześniaków, u których stwierdzono nieprawidłowości są ustalane indywidualnie.

Badanie dna oka u wcześniaków przeprowadza się po wcześniejszym rozszerzeniu źrenicy przy pomocy kropel. Wykonuje się je wziernikiem pośrednim z soczewką i soczewką o mocy +20 dsph. Lekarz zwykle rozszerza także powiekę przy pomocy odpowiedniej rozwórki.

Jakie są metody leczenia retinopatii wcześniaczej?

Badanie dna oka pozwala określić czy występuje i jak rozwija się retinopatia wcześniaków. Leczenie schorzenia w 1. i 2. stadium zwykle nie jest konieczne, ponieważ zmiany ulegają samoistnemu ograniczeniu się. W tym przypadku należy jedynie regularnie obserwować stan oka. Jeżeli jednak stwierdza się bardziej zaawansowane zmiany, terapia powinna rozpocząć się najszybciej jak to możliwe.

Leczenie retinopatii to koagulacja laserowa lub krioterapia. Ich istotą jest zahamowanie patologicznej proliferacji, dzięki zniszczeniu nieprawidłowych komórek. W przypadku lasera odbywa się przy pomocy wiązki światła, natomiast krioterapia to mrożenie tkanek. Obecnie preferuje się laseroterapię, ponieważ uznawana jest za bezpieczniejszą i powodującą mniej działań niepożądanych. Jej skuteczność ocenia się na 85%.

Jeżeli doszło do odwarstwienia siatkówki wykonuje się witrektomię – zabieg chirurgiczny, który umożliwia usunięcie zmian z siatkówki. Jest on określany jako operacja ostatniej szansy, ponieważ w wielu przypadkach pozwala na przywrócenie wzroku.

Zdjęcie główne: Wikipedia

Źródła:

“Retinopatia wcześniaków – aktualna wiedza na temat patogenezy, diagnostyki i leczenia” Anna Gotz-Więckowska1, Marta Pawlak1, Janusz Gadzinowski