Zespół TTTS: Czym jest „syndrom podkradania” u bliźniąt? [Objawy, Diagnoza, Rokowania, Leczenie]

• Zespół TTTS czyli syndrom podkradania u bliźniąt to jedno z najczęstszych powikłań dotyczących ciąży bliźniaczej jednokosmówkowej.
• Zespół podkradania polega na zaburzeniu w prawidłowym przepływie krwi między płodami.
• Przyczyny występowania zespołu TTTS w niektórych przypadkach ciąż bliźniaczych nie są znane.
• Syndrom podkradania prowadzi do hipotrofii płodu określanego mianem dawcy i hipertrofii, a także hiperwolemii u drugiego z płodów bliźniaczych.
• Choć zespół TTTS jest odpowiedzialny za prawie 1/5 zgonów wewnątrzmacicznych, dzięki temu że ciąża bliźniacza podlega szczególnej kontroli lekarskiej, większość przypadków udaje się szybko wykryć.
• Diagnoza stawiana jest na podstawie badania USG, a także stwierdzenia określonych zaburzeń hemodynamicznych i rozbieżności w parametrach rozwojowych płodów.
• W przypadku zespołu TTTS brak podjęcia leczenia skutkuje wysoką śmiertelnością wśród płodów, sięgającą nawet 100%.
• Leczenie zespołu TTTS polega na regularnych amnioredukcjach lub laserowym zamknięciu niektórych naczyń łączących płody. W sytuacji kiedy stan jednego z dzieci określany jest jako krytyczny, możliwe jest leczenie polegające na zamknięciu jego pępowiny. Jest to jednak równoznaczne z jego obumarciem.

Zespół podkradania u bliźniąt (TTTS)

Ciąża bliźniacza może być efektem zapłodnienia jednej lub dwóch komórek jajowych. W pierwszym przypadku bliźnięta są praktycznie identyczne, tej samej płci i genetycznie nie różnią się między sobą. Z kolei kiedy dochodzi do zapłodnienia dwóch różnych komórek jajowych mogą być one całkowicie odmienne, podobnie jak rodzeństwo urodzone w różnym czasie. Ciąża bliźniacza jednojajowa jest zdecydowanie rzadsza, a także dużo bardziej zagrożona różnego rodzaju powikłaniami, przede wszystkim ze względu na fakt, iż oba płody mają wspólne łożysko. Jednym z takich powikłań jest TTTS – zespół podkradania. Dochodzi do niego, kiedy u bliźniąt współdzielących ze sobą łożysko przepływ krwi przez wspólne naczynia zostaje zaburzony. Szacuje się, że TTTS występować może nawet u 25% ciąż mnogich.

Ciąża bliźniacza a syndrom podkradania

Nie wiadomo do końca dlaczego w niektórych ciążach jednokosmówkowych przepływ krwi u obu płodów przez cały okres ciąży pozostaje zrównoważony, podczas gdy u innych staje się nierówny. W ten sposób u jednego z bliźniaków, określanego mianem dawcy dochodzi do hipowolemii, a z kolei u biorcy do hiperwolemii. Efektem tego zaburzenia jest fakt, iż jeden z bliźniaków otrzymuje zwiększoną ilość niezbędnych do rozwoju składników odżywczych. Na pierwszy rzut oka wydaje się, że zespół podkradania u bliźniąt jest niegroźny, jednak wraz ze wzrostem ilości dostarczanej krwi serce płodu jest narażone na większy wysiłek, a ponadto produkuje ono więcej płynów owodniowych, co skutkować może pęknięciem błon płodowych oraz przedwczesnym porodem. Z kolei u drugiego bliźniaka, określanego mianem „dawcy” podkradanie krwi skutkuje hipotrofią, anemią oraz otuleniem ciała workiem owodniowym. To często właśnie różnica ilości wód płodowych jest pierwszym sygnałem, że w ciąży mogło dojść do TTTS.

Objawy TTTS (zespołu podkradania)

Objawy TTTS obserwowane zarówno w ciąży jak i po porodzie, spowodowane są zaburzeniami przepływu krwi w naczyniach w łożysku. Niezwykle istotne jest jak najszybsze wykrycie tej nieprawidłowości, gdyż nieleczony zespół podkradania krwi odpowiedzialny jest za prawie 1/5 zgonów wewnątrzmacicznych.

Jeżeli chodzi o zespół podkradania krwi, wśród powikłań wymienia się najczęściej problemy z:

• sercem,
• układem pokarmowym,
• układem oddechowym,
• mózgiem.

Ponadto często u dawcy występuje anemia, a brak wdrożenia odpowiedniego leczenia skutkuje obumarciem obu płodów lub przedwczesnym porodem. Ze względu na fakt, iż ciąża bliźniacza stanowi ciążę wysokiego ryzyka, podlega ona ścisłej kontroli lekarskiej dzięki czemu większość przypadków TTTS udaje się w porę wykryć.

U kobiet, u których ma miejsce ciąża bliźniacza, zespół podkradania między płodowego może dawać następujące objawy:

• duże dysproporcje w rozwoju płodów, o więcej niż 20%,
• różnice w grubości poszczególnych sznurów pępowinowych,
• wielowodzie u jednego z płodów i małowodzie u drugiego z nich,
• zapadnięcie się pęcherza moczowego u jednego z bliźniaków, przy prawidłowym lub wręcz przepełnionym pęcherzu u drugiego dziecka,
• objaw unieruchomionego płodu,
• duża różnica między obwodami brzucha płodów,
• różnice między przepływem krwi w poszczególnych tętnicach pępowinowych.

Stopień zaawansowania, a tym samym zagrożenia dla dzieci określa się przy pomocy skali Quintero.

Skala Quintero:

I. Występuje małowodzie/wielowodzie przy jednocześnie widocznym pęcherzu moczowym u dawcy,

II. U dawcy pojawia się niewydolność nerek, wynikiem czego jest brak widocznego pęcherza moczowego w badaniu USG,

III. Pojawiają się problemy w przepływie krwi, widoczne w trakcie badania dopplerowskiego, zwłaszcza u biorcy,

IV. U jednego bądź obu płodów pojawia się obrzęk związany z niewydolnością krążenia,

V. Obumarcie płodu lub obu płodów.

Zespół TTTS – diagnoza

Warunkiem stwierdzenia występowania zespołu TTTS jest potwierdzenie, że u pacjentki występuje ciąża bliźniacza jednokosmówkowa. Najłatwiej dokonać tego w pierwszym trymestrze, kiedy to ilość wód płodowych zazwyczaj jest jeszcze prawidłowa. Cechami charakterystycznymi ciąży jednokosmówkowej są:

• pojedynczy dysk łożyska,
• objaw „pojedynczej obręczy”,
• brak lub minimalna przegroda między pęcherzykami żółtkowymi,
• objaw „tau”, czyli uwidocznienie bezpośredniego połączenia błon płodowych z powierzchnią łożyska.

Dobry położnik bez problemu jest w stanie je określić i w połączeniu z objawami hemodynamicznymi postawić trafną diagnozę, różnicując je z innymi przypadkami takimi jak:

• izolowane małowodzie,
• izolowane wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu,
• izolowane wielowodzie,
• fizjologiczne rozbieżności w ilości płynu owodniowego.

Syndrom podkradania (TTTS) – rokowania

Nieleczony syndrom podkradania u płodów cechuje się dużą śmiertelnością, wahającą się między 60-100%. W ponad 80% przypadków zespół podkradania występuje w formie przewlekłej, w przypadku której objawy pojawiają się już w trakcie ciąży. Jest to zdecydowanie gorsza postać, która wymaga leczenia i dużej uwagi ze strony ciężarnej i lekarza prowadzącego ciążę bliźniaczą. Niemniej jednak w porę wykryty syndrom podkradania można skutecznie kontrolować i doprowadzić ciążę do końca bez niekorzystnych skutków dla dzieci. W pozostałych 20% mamy do czynienia z szybkim przepływem krwi między płodami, do której dochodzi dopiero w trakcie porodu, dzięki czemu masy urodzeniowe i wygląd płodów nie różnią się znacznie między sobą.

Zespół TTTS – leczenie

Zespół podkradania to częste i poważne powikłanie ciąży bliźniaczej jednokosmówkowej. Dlatego tak ważne jest by lekarz ją prowadzący posiadał wiedzę na temat tego, jak leczyć syndrom TTTS. W ostrej postaci TTTS najlepszym sposobem jest maksymalne skrócenie czasu porodu, np. drogą cesarskiego cięcia. Z kolei przewlekły zespół podkradania krwi między płodami leczyć można na kilka sposobów, obejmujących zarówno leki jak i różnego rodzaju zabiegi. Środki farmakologiczne, pod postacią digoksyny, najczęściej pomagają w sytuacji kiedy u płodów dochodzi do niewydolności krążenia. Jeżeli chodzi z kolei o zabiegi inwazyjne, możliwość ich przeprowadzenia uwarunkowana jest przede wszystkim wiekiem ciąży.

Przeprowadzanie zabiegów fetoskopowych przed 16 tygodniem ciąży charakteryzuje się bowiem niską skutecznością, połączoną z wysokim ryzykiem poronienia. Po ukończeniu 16 tygodnia ciąży aż do końca drugiego trymestru najlepszym sposobem leczenia zespołu TTTS jest fotokoagulacja naczyń łączących oba płody. Inną metodą leczenia jest zamknięcie naczyń pępowinowych jednego z płodów, jednakże przeprowadzane jest ono jedynie w sytuacji kiedy stan jednego z bliźniąt uznaje się za wyjątkowo ciężki. Zamknięcie pępowiny jest bowiem jednoznaczne z terminacją i śmiercią jednego z płodów.

W przypadku łagodnej postaci zespołu TTTS, a także u kobiet u których wystąpiła ona dopiero po ukończeniu 26 tygodnia ciąży terapią z wyboru jest leczenie objawowe, polegające na systematycznych amnioredukcjach. Polegają one na nakłuciu worka owodniowego biorcy i zmniejszeniu ilości znajdującego się w nim płynu owodniowego. Jeżeli chodzi o zespół TTTS, innym sposobem na zmniejszenie ilości płynu owodniowego, bez konieczności wykonywania inwazyjnych zabiegów fetoskopowych jest stosowanie indometacyny.

Źródła:

Świątkowska-Freund M., Preis K., Zespół przetoczenia między płodami – modyfikacja postępowania, Ginekologia po Dyplomie 2013;15 (3): 39-43;

Bręborowicz G., Malinowski W., Ronin-Walknowska E., „Atlas ciąży wielopłodowej”;

Draga E., Janiak K., Bielak A., Wojtera J., Sobczuk K., Gulczyńska E., Szaflik K., Terapia płodu – laseroterapia w zespole przetoczenia między bliźniętami (TTTS), Ginekol Pol. 2016, 87, 104-110;

Grzegorz H. Bręborowicz, Beata Banaszewska, Położnictwo i ginekologia.